Naukowcy po raz pierwszy odkrywają, w jaki sposób kluczowe białko wykrywa uszkodzone mitochondria w chorobie Parkinsona

choroba Parkinsona jest <link pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38193999/; najszybciej rozwijającym się schorzeniem neurodegeneracyjnym na świecie<nodeepl></link></nodeepl>. Wskaźniki chorobowości szybko rosły w ciągu ostatnich dziesięcioleci. w zupełnie nowym odkryciu naukowcy z Walter and Eliza Hall Institute (WEHI) po raz pierwszy określili strukturę ludzkiego białka PINK1 związanego z mitochondriami. Odkrycie to stanowi odpowiedź na istniejącą od dawna lukę w zrozumieniu mechanizmów molekularnych leżących u podstaw choroby Parkinsona.

Czym jest PINK1? Jest to zasadniczo białko kodowane przez gen PARK6 (gen kodujący białko PINK1 (PTEN-induced putative kinase 1) - część grupy genów, które są związane z rodzinnymi postaciami choroby Parkinsona) i odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu zdrowia mitochondriów poprzez identyfikację i oznaczanie uszkodzonych mitochondriów do usunięcia - proces, który jest kluczowy dla przetrwania komórek. Mutacje w PINK1 są bezpośrednio powiązane z chorobą Parkinsona, szczególnie z jej wczesnymi postaciami.

Badania zespołu WEHI https://www.wehi.edu.au/news/scientists-solve-decades-long-parkinsons-mystery/ wyjaśniają, w jaki sposób PINK1 funkcjonuje w czterech różnych etapach: wykrywanie uszkodzeń mitochondriów, przyłączanie się do uszkodzonych mitochondriów, znakowanie białka ubikwityną, a następnie rekrutacja innego białka, Parkiny, w celu ułatwienia recyklingu uszkodzonych mitochondriów. Dla porównania, początkowe dwa etapy tej sekwencji nie zostały zwizualizowane przed tym badaniem.

Zrozumienie dokładnej struktury i mechanizmu aktywacji PINK1 otwiera nowe możliwości interwencji terapeutycznych. Poprzez celowanie w PINK1 w celu zwiększenia jego aktywności lub naśladowania jego funkcji, przyszłe wysiłki na rzecz rozwoju leków mogą skupić się na spowolnieniu lub zatrzymaniu postępu choroby Parkinsona. Jest to obiecujący promyk nadziei dla osób dotkniętych tą obecnie nieuleczalną chorobą - miejmy nadzieję, że doprowadzi to do opracowania metod leczenia, które zajmą się podstawowymi przyczynami choroby, a nie tylko leczeniem jej objawów.